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Endocrinología Publicado el día 2016-12-07
Cinacalcet en el hiperparatiroidismo secundario por Raquitismo Hipofosfatémico
Hiperparatiroidismo secundario
El tratamiento con cinacalcet durante 3 años se asoció con una disminución de la parathormona en forma dependiente de la dosis, con buena seguridad y tolerabilidad, por lo que podría ser una alternativa terapéutica adecuada en individuos con hipofosfatemia ligada al cromosoma X e hiperparatiroidismo secundario.

El raquitismo hipofosfatémico familiar es un trastorno hereditario, poco frecuente, que cursa con disminución de los niveles de fosfato a nivel renal y bajos niveles de calcitriol, hipofosfatemia y alteración de la mineralización ósea, que genera deformidad grave de los huesos y restricción del crecimiento desde la niñez, con piernas arqueadas y cortas. En adultos suele aparecer osteomalacia, con dolor óseo y artralgias por las deformidades articulares, y son frecuentes los problemas dentales. Esta enfermedad suele ser provocada por mutaciones en los genes que afectan el metabolismo del factor de crecimiento fibroblástico-23, y el patrón de herencia de la forma principal de la enfermedad es ligado al cromosoma X dominante, por mutaciones que inactivan el gen PHEX. Para el tratamiento de este cuadro se utilizan análogos de la vitamina D y suplementos con niveles altos de sales inorgánicas de fosfato, que mejoran la osteomalacia. En hasta el 25% de los pacientes tratados se observa hiperparatiroidismo secundario o terciario, lo que se asocia con mayor riesgo de nefrocalcinosis e hipertensión arterial.

El cinacalcet es un calcimimético que mejora la sensibilidad del receptor que determina los niveles de calcio según la concentración extracelular de este elemento, por lo que reduce la liberación de parathormona. En la hipofosfatemia ligada al X, el uso de cinacalcet a corto plazo se relacionó con menores niveles de parathormona y mayor resorción de fosfato en el riñón.

En el presente estudio se informó el efecto del tratamiento en una paciente con esta enfermedad e hiperparatiroidismo secundario que recibió este fármaco durante 3 años. En ella se diagnosticó hipofosfatemia ligada al X por el antecedente de piernas arqueadas y osteomalacia en la niñez, baja talla, abscesos dentales, subluxación de rótula y artralgias de rodilla y cadera. Se sometió a osteotomía de ambas tibias y se confirmó el diagnóstico mediante análisis bioquímicos de sangre y orina y el estudio genético. Por osteomalacia grave se inició tratamiento con colecalciferol y suplementos con fosfato, y tras 2 años se constató curación del defecto de mineralización, pero por dolores articulares fue necesario realizar reemplazo de rodilla y cadera. A los 53 años la paciente comenzó con hiperparatiroidismo secundario, y se agregó al tratamiento 30 mg diarios de cinacalcet.

El uso de cinacalcet redujo los niveles plasmáticos de calcio, sin síntomas de hipocalcemia, y estabilizó la concentración de parathormona. La fosfatemia no se modificó considerablemente y la concentración de fosfatasa alcalina aumentó en un primer momento, pero luego se estabilizó. La terapia fue bien tolerada, sin efectos adversos informados.

El uso de este compuesto en una mujer con hipofosfatemia ligada al X se asoció con respuesta de la parathormona dependiente de la dosis, con normalización cuando se usaron 30 mg diarios. La calcemia y los niveles de parathormona se redujeron con la administración de cinacalcet, mientras que la concentración plasmática de fosfato se mantuvo estable. La seguridad y tolerabilidad del tratamiento fueron adecuadas, por lo que el cinacalcet podría ser una alternativa terapéutica en individuos con hipofosfatemia ligada al X e hiperparatiroidismo secundario. Se recomienda el control regular de la calcemia, dado que la hipocalcemia es un efecto adverso potencial del tratamiento.

 

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